Word abonnee

Kies nú voor een abonnement met korting

Abonneer nú met korting

Persoonlijk

Door het Ushersyndroom worden de kinderen van Joke doof én blind

het-ushersyndroom-maakt-de-kinderen-van-joke-doof-en-blind.jpg

Zowel de zoon als dochter van Joke Bleijenbergh heeft het Ushersyndroom. Dit betekent dat zij langzaam blind en doof zullen worden. Joke en haar dochter Joyce de Ruiter vertellen hoe zij hiermee omgaan.

“Hun ziekte heeft onze relatie verdiept, omdat we veel met elkaar delen; angst en verdriet, maar ook veel mooie momenten. “

Ontdekking

Joke (63): “Het was een grote teleurstelling toen bleek dat Joyce, net als haar drie jaar oudere broer Marc, ook slechthorend was. Met Marc kwam ik elk halfjaar bij de kno-arts, omdat ik merkte dat hij vaak dingen niet hoorde. Elke keer werden we naar huis gestuurd met het advies om een halfjaar later weer terug te komen. Totdat de signalen te duidelijk werden dat hij niet goed hoorde in vergelijking met zijn klasgenootjes en ik eiste dat hij werd onderzocht door het Audiologisch Centrum.”

“Daar kregen we dezelfde dag de uitslag: Marc was slechthorend. Joyce was nog maar een jaar en reageerde beter op stemmen en geluiden dan Marc, dus ik had niet door dat zij ook niet goed hoorde. Toch werd zij voor de zekerheid ook getest en daaruit bleek dat zij ook slechthorend was.”

Hoortoestellen

“Joyce was anderhalf toen ze hoortoestellen kreeg, die ze telkens eigenwijs uit haar oren trok waardoor ik de hele dag achter haar aan liep om ze er weer in te doen. Door de hoortoestellen ging er een wereld voor ze open. Ik weet nog goed hoe verbaasd Marc was toen hij voor het eerst het doortrekken van de wc hoorde.”

“Mijn kinderen hebben dankzij hun hoortoestellen een redelijk normale jeugd gehad. Toch maakte ik me zorgen over hoe hun toekomst eruit zou zien en of ze niet zouden worden gepest. Alles wat afwijkt, vinden andere kinderen gek. Als moeder wil je het beste voor je kinderen en dat ze alles kunnen wat anderen ook kunnen. En als dat niet zo is, dan is dat zorgelijk en verdrietig. Terwijl toen de grootste klap nog moest komen.”

In shock

“Eigenlijk ging ik nog redelijk onbevangen met Marc naar de afspraak bij de oogarts. De opticien kreeg Marcs zicht namelijk niet meer goed gecorrigeerd met een bril of lenzen, en had ons doorverwezen. De arts onderzocht mijn zoon en ging daarna weer achter zijn bureau zitten. Hij noemde het Ushersyndroom. Dat zei mij niets. Waar had die man het over? Hij gaf mij een folder waarin ik vluchtig las dat de patiënt doof en blind wordt. De grond zakte onder mijn voeten vandaan.”

“Ik wist wél waar dit over ging. Ik had ooit een documentaire op tv gezien over iemand met dit syndroom. Dan houdt het leven toch op, had ik gedacht terwijl ik dat programma keek. De boodschap dat mijn zoon dit syndroom had, kwam keihard bij me binnen. En direct wist ik dat Joyce dit ook had. Marc is altijd haar voorloper geweest. Beiden hadden gehoorverlies, slechte ogen en waren nachtblind. Ook Joyce had steeds vaker problemen met haar zicht. Één en één is twee, het was zo klaar als een klontje dat mijn dochter dit ook had.”

Het bericht

“Allebei mijn kinderen zouden doof en blind worden. Het was niet te bevatten. De arts sprak de verwachting uit dat ze rond hun veertigste hun zicht compleet kwijt zouden zijn en verder was er niets aan te doen, zo luidde de boodschap. Verdwaasd gingen Marc en ik nog even in de wachtkamer zitten om dit bericht tot ons door te laten dringen en op adem te komen. In overleg met mijn man besloten we het nieuws nog even niet aan Joyce te vertellen. Zij zat destijds niet goed in haar vel en had veel last van hyperventilatie.”

“Ook had ze nog een proefwerkweek voor de boeg en ging ze voor het eerst op vakantie met haar vriendje. We wilden haar laten aansterken en nog even onbezonnen laten genieten. Drie maanden hielden we het verborgen dat ze het Ushersyndroom heeft. Vaak keek ik naar haar en dacht ik: wat moeten wij jou nog een afschuwelijk bericht brengen. In de zomervakantie hebben we het haar verteld. Ik zei dat ik met Marc bij de oogarts was geweest en dat we nu wisten dat hij een oogziekte had die steeds erger zou worden en dat het duidelijk was dat zij dit ook had. Joyce reageerde gelaten, ze dacht ik een grapje maakte. Maar ergens was ze ook compleet in shock.”

Zwart gat

“Het Ushersyndroom is een zeer zeldzame, erfelijke ziekte. Mijn man en ik dragen, zonder dat we het wisten, dezelfde specifieke combinatie van twee genmutaties. De kans dat je dan een kind met het Ushersyndroom kunt krijgen was maar 25 procent en onze kinderen hebben het allebei. Ik heb me daar ongelooflijk schuldig over gevoeld. Met mijn verstand wist ik dat ik daar niets aan kon doen, maar mijn gevoel zei iets anders. Want ik heb dit hoe dan ook aan mijn kinderen doorgegeven, ook al wist ik dat niet toen ik zwanger raakte.”

“Na de verpletterende diagnoses – het onderzoek bij Joyce was slechts een formaliteit – viel ik in een zwart gat. Ik zag geen toekomst meer voor mijn kinderen. Zouden zij wel een baan, een partner en een gezin krijgen? Ik zag voor me dat Joyce en Marc een eenzaam leven zouden krijgen, zonder contact met anderen en waarin hun wereld steeds kleiner zou worden. In die eerste jaren zat ik vaak dagenlang achter de computer op Amerikaanse sites te zoeken naar meer informatie over hun ziekte, met het woordenboek op schoot om medische vaktermen op te zoeken. Maar hoopvolle berichten over een behandeling waren er niet. “

Stichting Ushersyndroom

“Mijn doemgedachtes veranderden nadat ik vijf jaar geleden voor het eerst naar een bijeenkomst van Stichting Ushersyndroom ging. Ik vond het aanvankelijk heel spannend om mensen te gaan ontmoeten die al verder in het ziekteverloop waren dan mijn kinderen. Maar iedereen was zó strijdvaardig en positief. Dat raakte me enorm en het gaf me meer rust. Ik besefte dat mijn kinderen wel degelijk een waardige toekomst hebben.”

Trots

“Al twintig jaar leef ik met de wetenschap dat mijn kinderen steeds meer achteruitgaan. Dat is moeilijk om te zien. Joyce genoot altijd zo van fietsen, nu kan dat niet meer omdat haar zicht inmiddels te slecht is. Ik weet dat ze niets liever zou willen dan de auto pakken en ergens naartoe rijden met haar kinderen. Maar dat kan niet, ze is altijd afhankelijk van anderen wat betreft vervoer. Het is elke keer een tegenslag als ze weer iets moet inleveren, en voor Marc is dat hetzelfde. Als moeder zie ik hun strijd en dat is soms verdrietig. Onze band is heel sterk. Hun ziekte heeft onze relatie verdiept, omdat we veel met elkaar delen; angst en verdriet, maar ook veel mooie momenten.”

Doorzettingsvermogen

Door het Ushersyndroom worden de kinderen van Joke doof én blind

“Vier jaar geleden zijn mijn man en ik naar Den Haag verhuisd zodat we Joyce meer kunnen helpen in haar gezin. We brengen haar dochters naar het sporten en passen één dag in de week op. Ook rijd ik Joyce vaak naar haar lezingen. Dan zit ik backstage of in de zaal en zie ik zo’n prachtige vrouw op het podium staan en waardering voor haar verhaal krijgen. Op zulke momenten knap ik bijna uit elkaar van trots. Zoiets had ik twintig jaar geleden niet durven dromen.”

“Op Marc ben ik net zo trots. Ook hij doet het fantastisch en heeft een fijn gezin met zijn vrouw en twee kleine kinderen op wie ik elke week pas. Ik ben dus inmiddels oma van vier heerlijke kleinkinderen, dat maakt mij elke dag blij. Mijn kinderen zijn allebei ongelooflijk sterk en hebben het doorzettingsvermogen om een volledig en prachtig leven te leiden, wat er ook gebeurt. En daarmee is mijn allergrootste angst gelukkig onterecht gebleken.”

‘Ik begreep er helemaal niets van’

Joyce (36): “Ik weet nog dat ik op ballet zat en in dat uurtje les was het buiten donker geworden. Ik fietste naar huis en kon bijna niets zien. Ik raakte in paniek en kwam overstuur thuis. Van die nachtblindheid kreeg ik steeds meer last. Maar ik was gewoon klunzig, dacht ik toen ik steeds vaker in het donker tegen mensen aanliep in de kroeg. Dan gaf ik een vriendin een arm en ging het wel weer. Ik was zestien toen mijn ouders me vertelden dat Marc en ik het Ushersydroom hebben: ik zou langzaam blind en doof worden. Lachend keek ik om me heen, op zoek naar de verborgen camera. Ik begreep er helemaal niets van en dacht een seconde dat ze een grap maakten, tot ik de tranen over mijn moeders wangen zag rollen.”

Huilen van geluk

“Lange tijd durfde ik niet te slapen in het donker. Als mijn nachtlamp uitging, overviel het duister mij. Dan raakte ik in paniek. Zo is het straks ook, als ik echt niets meer kan zien, dacht ik dan. Na de diagnose Ushersyndroom kreeg ik een enorme levenshaast en bewijsdrang. De verwachting was dat ik op mijn veertigste helemaal niets meer kan zien of horen. Voor mijn gevoel moest ik mijn hele leven proppen in de jaren dat ik nog wél enigszins over deze zintuigen beschikte. Het was alsof ik een tijdbom in mijn lijf had, waardoor ik razendsnel door mijn lijstje met levensdoelen racete. Ik wilde studeren, een carrière, een man en kinderen. En vooral: genieten, nú. Dat viel natuurlijk niet vol te houden.”

Kinderen

“Al tijdens mijn studie kreeg ik een burn-out. Met behulp van een haptonoom heb ik leren omgaan met die paniekaanvallen en mijn gejaagdheid. Al ben ik heel blij dat ik sommige dingen niet hebt uitgesteld. Zo werd ik best jong moeder; op mijn vierentwintigste beviel ik van mijn oudste dochter, daarna kreeg ik nog een meisje. Die intensieve babytijd kon ik toen namelijk nog goed aan met mijn zicht.”

“Angst dat mijn meiden ook het syndroom zouden hebben, had ik niet echt. De kans dat mijn man drager was van exact dezelfde combinatie van genmutaties was nihil. Als ik ‘nee’ zou zeggen tegen een kind met het Ushersyndroom zou ik daarmee ook ‘nee’ zeggen tegen mijn eigen leven. Ik vind dat ik een mooi leven heb, ondanks alle uitdagingen. Maar eerlijk is eerlijk: toen uit onderzoek bleek dat onze dochters het syndroom niet hebben, heb ik gehuild van geluk.”

Vertrouwen

“Een gezond mens ziet honderdtachtig graden. Ik zie inmiddels zo’n tien tot twintig graden door een koker, met in de periferie een beetje licht- en kleurwaarneming. Ik heb zo’n zeventig decibel gehoorverlies, zonder hoortoestellen hoor ik nagenoeg niets. De verwachting is dat de komende jaren mijn zicht en gehoor harder achteruit zullen gaan dan de afgelopen jaren. Dat is heel heftig. Soms kan ik het goed aan en soms wat minder. Maar ik mág er verdrietig om zijn. Dat inzicht was voor mij een groot keerpunt. Het gaf me rust, ik hoefde er niet meer tegen te vechten. De situatie is angstig en moeilijk, maar beheerst mijn leven niet meer. Ik heb het vertrouwen gekregen dat ik me wel red in de toekomst.”

Acceptatie

“Nu accepteer én omarm ik mijn situatie, omdat ik er iets goeds mee kan doen door het delen van mijn verhaal. Dat doe ik in mijn lezingen, door ambassadeur te zijn voor Stichting Ushersyndroom en in mijn boek Niet horen, niet zien, niet zwijgen. Dit boek is ook een ode aan mijn moeder, die altijd aan mijn zijde heeft gestaan. Toen het fietsen in het donker niet meer ging, haalde en bracht ze mij. Ze biedt praktische hulp met de kinderen, gaat mee naar medische afspraken en steunt mij in alles.”

“En daarnaast hebben we ook gewoon heel veel lol samen. Onze band is ongelooflijk sterk. ‘Jij gaat niet van waarde zijn voor deze maatschappij’, zei een arts ooit tegen mij. Dat wakkerde mijn bewijsdrang aan. Ik ben razend druk met mijn eigen bedrijf, als spreker over wendbaarheid, samenwerken en leiderschap en geniet van mijn gezin, familie en vrienden. Ik weet nu dat ik wel van waarde ben én blijf. Voor mijzelf en voor anderen.”

Tekst | Anne Broekman
Fotografie | Mariel Kolmschot

Ook interessant