Word abonnee

Kies nú voor een abonnement met korting

Abonneer nú met korting

Persoonlijk

Louise (44) heeft pulmonale arteriële hypertensie: ‘Ineens staat alles helemaal stil’

louise-44-heeft-pulmonale-arteriele-hypertensie.jpg

Louise Bouman heeft pulmonale arteriële hypertensie (PAH); een ingrijpende, progressieve en zeldzame ziekte waarbij de bloeddruk in de longslagaders te hoog is.

Ze kreeg de diagnose in 2008, toen ze 36 weken zwanger was van haar tweede zoon. “De longarts schrok van de uitslag; ik was echt op het randje van de dood geweest.”

Pulmonale Arteriële Hypertensie

“Kort gezegd heb je bij Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) een te hoge bloeddruk in de longslagader, die ontstaat door verdikking en wildgroei van alle lagen in de kleinere vertakkingen van de longslagader.” En dat heeft grote gevolgen voor je longen en je hart, vertelt Louise.  “Het rechtergedeelte van het hart moet veel harder pompen om het bloed toch nog door de vernauwde slagader heen te krijgen. Dat zorgt ervoor dat je hart eigenlijk vervormd en vergroot raakt, waardoor deze minder goed kan functioneren.”

Het hart krijgt dan moeite om het bloed door de longen te pompen, waardoor er uiteindelijk minder bloed in de longen komt. Daardoor kan er minder zuurstof worden opgenomen in het bloed, waardoor de organen en spieren in de rest van het lichaam te weinig zuurstofrijk bloed krijgen. “En dat zorgt voor vervelende klachten. Denk bijvoorbeeld aan ernstige vermoeidheid, benauwdheid bij inspanning – ik kon bijvoorbeeld bijna de trap niet meer op –, hartkloppingen en gezwollen enkels. In een later stadium kan het zelfs zorgen dat je flauwvalt, of dat je huid blauw kleurt.”

Zeldzame aandoening

Ongeveer 800 tot 1000 mensen in Nederland hebben de diagnose pulmonale arteriële hypertensie. De aandoening kan diverse oorzaken hebben, bijvoorbeeld bindweefselaandoeningen, aangeboren hartaandoeningen, leveraandoeningen of een genetische aanleg. Soms is de oorzaak niet bekend. En vaak wordt die diagnose pas gesteld als mensen al heel ernstig ziek zijn. “De symptomen worden vaak verward met andere, vaker voorkomende hart- en vaataandoeningen, bijvoorbeeld COPD of astma. Pas als die allemaal uitgesloten zijn, wordt er gekeken naar PAH. En dan zijn er vaak al jaren voorbij, terwijl die zó belangrijk zijn voor een goede behandeling: zonder behandeling hebben mensen vaak maar drie tot vijf jaar te leven.”

Lees ook:
Zeldzameziektendag: 5 vrouwen vertellen over hun aandoening

Blauwe lippen bij de kassa

Louise was zelf 31 en hoogzwanger van haar tweede kind toen ze voor het eerst echt doorhad dat er iets mis was. Ze was moe, vaak buiten adem en kon de trap niet opkomen zonder een adempauze, maar dacht dat dat gewoon bij de zwangerschap hoorde. “Maar toen ik bij de kassa van de supermarkt stond en de caissière ineens zei: ‘Joh, gaat het wel goed met jou? Je lippen en je nagels zijn helemaal blauw!’, viel er een kwartje. Als zélfs mensen die ik niet ken zeggen dat ik er ziek uitzie, zal er wel echt wat aan de hand zijn.”

Thuis belde ze direct de huisarts en de verloskundige, waar ze nog dezelfde dag terecht kon. En toen ging het snel: “Ik kwam via de verloskundige bij de gynaecoloog terecht. Die hoorde mijn verhaal aan, zette me in een rolstoel en leverde me hoogstpersoonlijk af bij de longarts. Ik sputterde tegen en zei nog ‘Doe even normaal, ik kan mákkelijk lopen!’, maar ik móest in die rolstoel mee.” 

Te weinig zuurstof

Bij de longarts was al snel duidelijk hoe ziek Louise echt was. Haar saturatie (het zuurstofgehalte in het bloed) schommelde ergens tussen de 60 en 70 procent, terwijl die bij gezonde mensen tussen de 95 en honderd procent ligt. De artsen schrokken van hoe ziek ze was. “Ik had het toen niet echt in de gaten, maar wist onbewust wel dat er echt iets goed mis was.”

Louise werd opgenomen en na verschillende onderzoeken konden er vooral veel dingen uitgesloten worden, maar was er nog geen diagnose. “Uiteindelijk was er één ding over: pulmonale arteriële hypertensie, maar dat kon alleen in een specialistisch ziekenhuis vaststellen met een speciaal onderzoek, waarbij ze met een slangetje via je hart naar de longslagader kijken. Maar dat kon niet, want ik was hoogzwanger.”

Bevallen met een zuurstofmasker op

Omdat ze zó ziek bleek te zijn, moest ze de volgende dag meteen bevallen. Ze kreeg weeënopwekkers en beviel een dag later – met een zuurstofmasker met 15 liter zuurstof op – van een gezonde zoon. “Daarna was ik helemaal uitgeput, maar dolgelukkig dat hij gewoon gezond was. Pas later hoorde ik dat de meeste zwangerschappen bij vrouwen met PAH eindigen in een miskraam of een doodgeboren kindje, omdat het eigenlijk gewoon helemaal niet kan met zo weinig zuurstof.”

De baby was vier weken te vroeg en wat aan de kleine kant en moest dus wel direct de couveuse in, terwijl de afgepeigerde Louise alleen doorging voor behandeling in het expertisecentrum, dat in het Erasmusziekenhuis in Rotterdam is. “Daar werd onderzoek gedaan om de diagnose te stellen. Daar schrok de longarts eigenlijk best wel. Die had niet verwacht dat het zó erg was; ik was tijdens de bevalling echt op het randje van de dood geweest.”

‘Alles staat ineens stil’

In het kinderziekenhuis in Rotterdam was geen plek voor de kleine, dus die moest ze achterlaten in het streekziekenhuis waar ze bevallen was. “De enige manier waarop ik mijn baby kon zien, was via een laptop bij de zusterpost; echt verschrikkelijk! En eigenlijk kon ik dat gewoon helemaal niet, het was te ver lopen. Het is echt niet te beschrijven hoe het is om daar te liggen zonder de kleine, terwijl je zo ziek bent. Pas na ruim een week kon hij ook naar Rotterdam.” In het ziekenhuis in Rotterdam krijgt Louise officieel te horen dat ze pulmonale arteriële hypertensie heeft.

“En dan weet je ineens echt wat het betekent als iemand zegt dat de grond onder je voeten vandaan zakt. Je net geboren zoontje ligt in een ander ziekenhuis, je bent doodziek… Het is echt niet te beschrijven hoe dat was. Het ene moment heb je een happy family, en ineens staat alles in je leven gewoon helemaal stil.”

Leeuwinnengevoel

Maar hoe ziek ze ook is, bij de pakken neerzitten is er niet bij. “Je krijgt echt een soort leeuwinnengevoel. Ik heb net een baby op de wereld gezet, mijn oudste is twee. Ik kan gewoon écht niet dood gaan nu, het móet aanslaan. Je krijgt echt vechtlust, hoe naar het allemaal ook is.” De artsen starten direct met de zwaarste behandeling: een infuus met een enorm sterk bloedvatverwijdend middel. “Dat zorgt ervoor dat het bloedvat iets ontspant, waardoor het bloed er net wat makkelijker doorheen kan.”

De behandeling slaat gelukkig aan, en na vier weken mag Louise – met zuurstoftank – samen met haar zoon naar huis. Daar verdiept ze zich verder in de diagnose en begint ze langzaamaan iets op te knappen door de medicijnen. “Het leven is compleet veranderd vanaf het moment dat ik het ziekenhuis in ging. Ik kwam een paar weken later weer thuis met een gezonde baby, maar ook met zo’n zware diagnose en levenslange klachten.”

24 uur per dag aan een infuus

Inmiddels is de diagnose dertien jaar geleden en krijgt Louise nog altijd dezelfde behandeling, waarbij ze 24 uur per dag aan een infuus vastzit. “Dat gaat via een soort verlengstukje in mijn nek direct een ader in. Het zit in een tasje om m’n heup, dat ik dag en nacht bij me draag. Dat infuus is mijn grootste vriend, maar ook mijn grootste vijand: zonder die medicijnpomp kan ik niet leven, maar echt praktisch is het natuurlijk niet. Ik mag niet meer zwemmen, af en toe slaat dat ding weleens alarm. Maar hij redt wel elke dag nog steeds mijn leven, en daar ben ik natuurlijk heel dankbaar voor.”

Hoewel de medicatie goed aanslaat, leeft Louise wel nog elke dag met de symptomen van de aandoening, zoals extreme vermoeidheid en benauwdheid bij inspanning. Daarom kan ze bijvoorbeeld niet meer werken en is ze volledig afgekeurd. Toch probeert ze – met soms wat creativiteit en aanpassingen – zo veel mogelijk van elke dag te genieten.

“Ik vind wel andere dingen om mijn leven mee te vullen. Zo ben ik sinds drie jaar voorzitter van de Stichting Pulmonale Hypertensie, waar ik veel energie uit haal. Het is fijn om met lotgenoten te praten, om informatie over de aandoening te verspreiden. Want ik weet nog hoe het is als je net die diagnose hebt, dan zit je echt even in een diep dal.”

Genieten van de kleine dingen

“Je leert er ook heel veel van, van dat ziek zijn”, zegt Louise. “Ik was vroeger alleen maar aan het rennen tussen werk en mijn zoon, maar nu geniet ik veel meer van kleine dingen. Het klinkt heel cliché, maar ik hang echt elke dag voor mezelf de denkbeeldige slingers op sinds ik de diagnose heb. Voor mij zijn dingen als de eendjes die zwemmen in het water achter de tuin een happy moment waar ik echt even van kan genieten, terwijl anderen mensen het misschien niet eens zien.”

Hoe de toekomst eruit ziet, weet ze niet. “Het is een progressieve aandoening en het wordt dus steeds iets erger; ik weet bijvoorbeeld dat er een punt komt dat het te zwaar wordt voor mijn hart.” Wanneer dat moment komt, is bij pulmonale arteriële hypertensie moeilijk in te schatten. “Ik weet dat ik niet oud ga worden, maar ik hoop wel minstens vijftig te worden. Dan is mijn jongste zoon achttien, en kunnen ze zichzelf redelijk redden. Tot het zover is geniet ik gewoon van elke dag en van alle dingen die ik nog wél kan.”

Artikelen van Margriet.nl ontvangen in je mailbox?
Schrijf je in via margriet.nl/nieuwsbrief.     

Beeld | Privéfoto

Ook interessant